Болестта на Касълман (CD) е група от редки заболявания, които включват свръхрастеж на клетки в лимфната система на тялото, което води до дисфункция на имунната система. Има поне 3 подтипа на болестта на Касълман, от които уницентричната болест на Касълман (UCD) е най -често срещаната. Другите две са Мулцентричната болест на Каслман, свързана с човешки херпес вирус 8 (MCD, свързана с HHV-8) и идиопатична Мултицентрична болест на Касълман (iMCD). Вашата оценка и лечение ще се различават в зависимост от подтипа, който имате.
Стъпки
Част 1 от 3: Проверка за симптомите на болестта на Касълман
Стъпка 1. Проверете за бучки по тялото си
Всички подтипове на CD имат увеличени лимфни възли. Проверете в задната част на врата, под ключицата, до слабините и в областта на подмишниците си за бучки. Може също да забележите бучки по гърдите или корема.
- Ако забележите някакви бучки в тези области, отидете на лекар за диагноза. Хората с свързана с HHV-8 MCD и iMCD имат увеличени лимфни възли в множество области на тялото. Единична бучка или група бучки в една област на тялото ви може да показва UCD.
- Бучките могат да бъдат доброкачествени и не са ясен индикатор, че имате болест на Касълман. Те обаче могат да бъдат и знак за други медицински проблеми. В най -добрия ви интерес е да проверите всички бучки възможно най -скоро.
Стъпка 2. Оценете симптомите на увеличени лимфни възли
Увеличеният лимфен възел може да се разшири вътрешно и да не се забелязва от повърхността на кожата. Можете обаче да забележите други симптоми, свързани с налягането, което увеличеният лимфен възел причинява на околните области.
- Симптомите включват гръдна или коремна болка или натиск, както и задух. Тези симптоми са най -често срещани при подтипа UCD.
- Например, увеличените възли в областта на гърдите ви могат да причинят хрипове или кашлица, ако възелът се притисне към дихателната ви тръба. Вие също бихте изпитали чувство на пълнота в областта на гърдите.
- Предполагаемите големи лимфни възли, които не са забележими бучки, може да изискват медицинско въображение, като например ЯМР, за по -нататъшна оценка.
Стъпка 3. Забележете дали се чувствате трескави, слаби или имате липса на апетит
Докато някои хора може да нямат никакви симптоми, освен увеличените лимфни възли, други с всички подтипове на CD могат да получат грипоподобни симптоми, включително повишена температура над 38.0 ° C, умора, нощно изпотяване и липса на апетита.
- Грипоподобните симптоми са най-често срещани при хора, които имат свързана с iMCD или HHV-8 MCD.
- В някои случаи CD може да причини уголемяване на черния дроб и далака. Рядко може да засегне и белите дробове, причинявайки симптоми като кашлица и задух.
Стъпка 4. Проверете за загуба на тегло и кожни обриви
CD може да причини загуба на тегло, често поради липса на апетит. Ако забележите драстична загуба на тегло, трябва да посетите Вашия лекар. Някои хора с UCD също изпитват тежко, образуване на мехури по кожата. Този симптом е по -рядко срещан.
- Посетете Вашия лекар, ако имате мехурчив кожен обрив навсякъде по кожата или имате болезнени рани в или около устата си - особено ако този симптом се комбинира с увеличени лимфни възли.
- Други симптоми включват подуване на краката или подуване на корема поради натрупване на течности.
Част 2 от 3: Извършване на тестове за болест на Castleman
Стъпка 1. Нека Вашият лекар направи физически преглед
Уговорете среща с Вашия лекар и обсъдете симптомите с тях. Вашият лекар ще направи физически преглед на всякакви бучки по тялото ви. Те ще разгледат размера на бучките и колко има по тялото ви. Те също така ще търсят натрупване на течности в краката и корема, както и увеличаване на черния дроб или далака.
- Вашият лекар ще прегледа Вашата медицинска история и ще Ви попита за всякакви други разстройства или медицински проблеми, които може да имате.
- Поради рядкостта на CD, диагнозата обикновено изисква лекарите първо да изключат всички други заболявания, които могат да споделят подобни симптоми.
Стъпка 2. Позволете на Вашия лекар да изследва кръвта и урината Ви
Вашият лекар ще изисква от Вас проби от кръв и урина. След това те ще тестват тези проби, за да търсят други инфекции или кръвни заболявания. Анализите на кръвта и урината също могат да покажат анемия или аномалии в кръвните протеини, които могат да бъдат признаци на CD.
- Ако все още не сте диагностицирани, Вашият лекар може също да Ви тества за ХИВ, тъй като свързаната с HHV-8-MCD най-често се диагностицира при пациенти с ХИВ.
- В много случаи резултатите от лабораторните тестове ще бъдат нормални, дори ако имате CD. Въпреки това, Вашият лекар ще бъде нащрек за определени резултати, които могат да показват CD, като повишен С-реактивен протеин, анемия, ниски тромбоцити, нисък албумин, бъбречна дисфункция или хипергамаглобулинемия.
Стъпка 3. Направете медицински образни тестове
Вашият лекар най -вероятно ще предложи медицински изображения, за да определи местоположенията на увеличени лимфни възли в тялото ви, включително в черния дроб или далака. Може да се извърши компютърна томография, PET сканиране или ЯМР и ще ви помогне да определите дали имате едноцентрично (един лимфен възел или област на лимфни възли) или мултицентрично (множество области на лимфни възли) заболяване.
Тъй като лимфните възли могат да бъдат увеличени вътрешно, са необходими и образни тестове, за да се определи размерът на всякакви уголемени лимфни възли, независимо от размера на всички видими бучки по тялото ви
Стъпка 4. Направете биопсия на лимфен възел или отстраняване на лимфен възел
Патолог (лекар, обучен в микроскопични лабораторни техники) разглежда клетките в увеличен лимфен възел, за да диагностицира CD. Това може да се случи чрез биопсия на лимфен възел, при която хирург отстранява малко парче от лимфен възел. Вашият лекар може също да препоръча премахване на целия лимфен възел.
- Тази процедура може да се извърши под местна анестезия или под обща анестезия чрез по -обширна операция. Методът зависи от това къде се намира увеличеният лимфен възел, както и от всякакви други медицински проблеми.
- Биопсията също помага да се изключат други видове нарушения на лимфната тъкан, като лимфом.
Част 3 от 3: Лечение на болестта на Castleman
Стъпка 1. Потърсете специалист по компактдискове
Поради рядкостта на CD, може да е полезно да се потърси грижата на експертен лекар, който има опит в лечението на болестта. Дори и с диагноза, може да искате второ мнение, преди да започнете лечение на CD.
Колаборативната мрежа на Castleman Disease Collaborative Network (CDCN) поддържа база данни за препоръки за лекари. За достъп до базата данни трябва да се регистрирате като пациент. Отидете на https://www.cdcn.org/join, за да завършите безплатната си регистрация
Стъпка 2. Извадете увеличения лимфен възел, ако имате едноцентричен CD
Ако имате само един увеличен лимфен възел или няколко увеличени лимфни възли в една и съща област на тялото, Вашият лекар обикновено ще Ви препоръча да премахнете увеличените възли.
Хирургичното отстраняване на увеличения лимфен възел е стандартното лечение за UCD. Лечението има висок процент на излекуване и редки са редки
Стъпка 3. Подложете се на продължително лечение за мултицентричен CD
При свързана с HHV-8 MCD и iMCD операцията не е ефективна. Тези подтипове обикновено се лекуват с лекарства, насочени към имунната система. В някои случаи може да се използва химиотерапия.
Ако получавате продължително лечение за мултицентричен компактдиск, говорете с близки и се облегнете на тях за подкрепа. Мултицентричният CD може да бъде трудна диагноза, особено след като обикновено се развива заедно с други медицински проблеми, като ХИВ. Говорете с Вашия лекар за допълнителна подкрепа, ако имате нужда от нея
Стъпка 4. Насрочете последващи срещи
Всички подтипове CD изискват последващи посещения за проследяване на прогресията на заболяването или отговора на лечението. Ако имате операция, ще ви е необходима и последваща визуализация, за да оцените напредъка.
