Болестта на Касълман се отнася до група от редки заболявания, които причиняват свръхрастеж на клетки в лимфните възли по цялото тяло. Има няколко вида болест на Касълман и подходящото лечение зависи от това кой сорт имате. Ако подозирате, че имате болест на Касълман, посетете Вашия лекар, за да получите конкретна диагноза. Работете в тясно сътрудничество с вашия медицински екип, за да определите най -доброто лечение за вас. Ако имате нужда от допълнителна подкрепа, свържете се с изследователски организации, които изучават болестта на Касълман, свържете се с други пациенти и потърсете утеха от семейството и приятелите си.
Стъпки
Метод 1 от 3: Определяне на правилното лечение
Стъпка 1. Посетете Вашия лекар, ако имате симптоми на болестта на Castleman
Много пациенти с болестта на Касълман не изпитват никакви симптоми. Може да не осъзнаете, че го имате, освен ако Вашият лекар не забележи увеличен лимфен възел по време на рутинен преглед или тест за образна диагностика. Незабавно си уговорете среща с Вашия лекар, ако забележите симптоми като:
- Увеличени лимфни възли във врата, ключицата, подмишниците или слабините
- Треска
- Загуба на тегло без очевидна причина (т.е. не сте променили диетата или навиците си на упражнения)
- Умора
- Гадене
- Нощно изпотяване
- Симптоми на увеличен черен дроб или далак, като подуване, болка или пълнота в корема
Стъпка 2. Намерете лекар, специализиран в болестта на Castleman
Болестта на Касълман обикновено се лекува от хематолози (експерти по заболявания на кръвта и имунната система), хирурзи или онколози (лекари, които лекуват рак и свързани с тях състояния). Тъй като CD е рядко, Вашият лекар може да няма опит в лечението му. Ако Вашият лекар подозира, че имате болест на Castleman, вероятно ще Ви насочи към специалист за по -нататъшно изследване и лечение.
- Ако вашият лекар не може да препоръча специалисти във вашия район, свържете се с мрежата за сътрудничество на Castleman Disease Collaborative Network (CDCN) на CDCN.org, за да намерите най -близкия експерт по болести на Castleman.
- Специалист може да проведе тестове, за да определи точно какъв тип болест на Касълман имате и да препоръча подходящо лечение въз основа на вашата диагноза.
Стъпка 3. Подложете на диагностични тестове, за да определите какъв тип CD имате
Има редица тестове, които Вашият лекар може да назначи, за да определи точния тип CD, който имате. Това ще помогне на Вашия лекар да реши кой вид лечение е подходящ за Вас. Типичните тестове за CD включват:
-
Тестове на кръв и урина:
Вашият лекар ще вземе проби от Вашата кръв или урина, за да тества за анемия и някои протеинови аномалии, свързани с CD. Тези тестове също могат да помогнат за изключване на други причини за вашите симптоми, като инфекция.
-
Тестове за изображения:
Вашият медицински екип ще използва инструменти за изобразяване, включително CT, PET сканиране, MRI сканиране или ултразвук, за да търси израстъци по лимфните ви възли и да идентифицира къде се намират засегнатите възли.
-
Биопсия на лимфни възли:
Чрез минимално инвазивна хирургия, Вашият лекар ще извлече проба от засегнатата тъкан и ще я проучи. Това може да им помогне да идентифицират подтипа на вашия CD или да изключат други състояния, които засягат лимфните възли, като лимфом.
Видовете болести на Castleman
Уницентрична болест на Касълман:
Това е най -често срещаният вид. При UCD един лимфен възел се увеличава, обикновено в гърдите или корема.
Мултицентрична болест на замъка:
Тази форма на CD засяга множество лимфни възли по цялото тяло. Обикновено се свързва с вирусна инфекция като HHV-8 или HIV, но може да се появи и без известна причина (идиопатична мултицентрична болест на Касълман).
Стъпка 4. Задайте въпроси на лекаря
Вашият лекар и останалата част от екипа Ви за грижи вероятно ще искат да Ви интервюират относно Вашите симптоми и Вашата здравна история. Това също е подходящ момент да зададете свои въпроси или да изразите притеснения относно лечението си. Някои добри въпроси, които да зададете на Вашия лекар, включват:
- Лекували ли сте някога това заболяване? Ако не, можете ли да ме насочите към лекар, който има?
- Какви видове тестове ще трябва да направите? Как мога да се подготвя за тестовете?
- Дали биопсията ми беше прегледана от патолог, който има опит с CD?
- Какъв подтип на болестта на Касълман имам?
- Какви други диагнози обмислихте и изключихте?
- Какви видове лечение препоръчвате за моето състояние? Какви са рисковете?
- Кога трябва да започна лечение? Колко дълго ще продължи лечението?
- Имам ли право да участвам в текущи клинични изпитвания?
- Ще трябва ли да се подложа на последващи грижи след лечението?
Метод 2 от 3: Получаване на лечение
Стъпка 1. Вземете хирургично лечение за UCD (едноцентрична болест на Castleman)
Ако имате UCD, помолете Вашия лекар за насочване към хирург, който може хирургично да премахне увеличения лимфен възел. Хирургичното отстраняване е лечение на избор за UCD и има отлични резултати. Симптомите обикновено отшумяват след операцията и редки са редки. Тежестта на операцията зависи от това къде се намира засегнатият лимфен възел.
- Някои пациенти могат да се приберат у дома след операцията, докато други, особено тези, чиито засегнати възли са дълбоко в гърдите, може да се наложи да останат в болницата за няколко дни.
- Следвайте съветите на вашия хирург преди и след процедурата.
- Някои въпроси, които може да искате да зададете на хирурга си преди операцията, включват: "Колко време ще трябва да остана в болницата?" "Какво ще трябва да направя след операцията, за да се възстановя?" "Имам ли риск от някакви странични ефекти по време на тази операция?" „Трябва ли да прекратя приема на някакви лекарства, преди да вляза?“
Стъпка 2. Вземете лекарства за лечение на MCD (мултицентрична болест на Castleman)
Ако имате свързана с HHV-8 MCD или идиопатична MCD, говорете с Вашия лекар относно лечението на вашия CD с лекарства. Те могат да препоръчат комбинация от кортикостероиди, имунотерапевтични лекарства и антивирусни лекарства за лечение на Вашето състояние. В зависимост от това колко тежко е заболяването Ви (което Вашият лекар ще определи въз основа на Вашите симптоми, преглед и лабораторни изследвания), може да се наложи да бъдете приети в болница за наблюдение, допълнителна оценка и лечение. Общите медицински лечения включват:
- Силтуксимаб (Sylvant). Това е изкуствено създадено антитяло, което е предназначено да атакува анормални протеини, свързани с идиопатична MCD. Страничните ефекти включват запек, главоболие, наддаване на тегло и болки в гърлото, устата или стомаха. Ако развиете обрив или инфекция, докато приемате силтуксимаб, незабавно се свържете с Вашия лекар.
- Ритуксимаб (Rituxan). Това лекарство за имунотерапия е лечението на избор за МКЦ, свързана с HHV-8. Честите нежелани реакции включват втрисане, треска или други симптоми, подобни на настинка. Ако сте объркани, замаяни или слаби от едната страна на тялото, незабавно се свържете с Вашия лекар.
- Кортикостероиди. Те обикновено се използват заедно с други лекарства за лечение на MCD. Вашият лекар може или да ги инжектира, или да Ви даде хапче, като преднизон, за да вземете. Страничните ефекти могат да включват повишена кръвна захар, промени в настроението, инфекция, отслабени кости, умора, мускулна слабост, наддаване на тегло, задържане на течности и високо кръвно налягане.
- Антивирусни лекарства. Те могат да се използват за лечение на подлежащи вирусни инфекции, които могат да допринесат за МКД, като HHV-8 или HIV.
Знаеше ли?
MCD често се свързва с човешки херпес вирус 8 (HHV-8), който също може да причини рядък рак, наречен саркома на Капоши. Саркома на Капоши и MCD могат да се появят заедно.
Стъпка 3. Потърсете химиотерапия за трудно лечими МКД
При тежки случаи на МКД, които не реагират на други лечения, може да се наложи да се подложите на химиотерапия. Леченията за MCD са много подобни на тези за лимфом. Вашият лекар най -вероятно ще препоръча комбинация от химиотерапевтични лекарства, дадени Ви под формата на хапчета или чрез инжектиране. Можете да преминете през цикъл на химиотерапия, последвана от няколко седмици почивка.
- Химиотерапията може да причини широк спектър от странични ефекти, включително косопад, рани в устата, загуба на апетит, гадене, повръщане, диария, инфекция, умора и слабост. Това също може да ви направи по -податливи на синини или кървене. Нека вашият медицински екип знае за вашите симптоми и той ще ви предпише начини за справяне с тях.
- Химиотерапията може да бъде най -ефективна, ако се комбинира с други лечения, като кортикостероиди или лъчева терапия.
Метод 3 от 3: Намиране на подкрепа и други възможности за лечение
Стъпка 1. Намерете групи за подкрепа и изследователски организации
Националните групи за подкрепа и организации помагат да се осигури емоционална подкрепа, както и информация за нови изследвания и лечения. Въпреки че CD е рядкост, има активни мрежи, които могат да ви помогнат да се свържете с други, страдащи от същото заболяване. Направете онлайн търсене или помолете Вашия лекар да препоръча изследователски организации и групи за подкрепа, които биха могли да Ви бъдат полезни.
- Колаборативната мрежа на Castleman Disease поддържа активна общност от изследователи, семейство и хора с CD. Те също така предоставят актуална информация за последните изследвания на болестта.
- RareConnect поддържа международна, онлайн група за поддръжка за тези с CD, която можете да посетите тук:
Стъпка 2. Присъединете се към клинично изпитване
Тъй като CD е толкова рядко, участието на пациента в изследователски проучвания е изключително важно за опознаването на болестта и разработването на нови лечения. Участието в изследването може да бъде толкова просто, колкото да отговорите на няколко въпроса и да подпишете формуляр за съгласие, така че вашите медицински досиета да могат да се използват за изследване. Можете също така да дарите проби от кръв, слюнка и лимфни възли. И накрая, можете доброволно да участвате в изпитване на експериментално лекарство. Мрежата за сътрудничество по болести на Касълман (CDCN) организира изследователски проучвания за болестта на Касълман и може да координира вашето участие в изследователски проекти.
- Националният институт по здравеопазване на САЩ поддържа база данни с клинични изпитвания за CD, които в момента са активни, набират или са завършили. За повече информация посетете https://www.clinicaltrials.gov и потърсете „болест на Касълман“.
- CDCN поддържа база данни с хора с CD в помощ на изследователите. Като добавите вашата информация и доклад за патологията към УСКОРЕНИЯ регистър на пациентите, можете да допринесете за изследване на лечението. Добавете се към системния регистър тук:
Стъпка 3. Дарете тъканта си за изследване
Друг начин да допринесете за ново изследване е да дарите засегнатата си тъкан след биопсия или операция. В момента CDCN управлява колекции от тъкани за изследване. За да видите дали отговаряте на условията, можете да попълните формуляр на уебсайта им тук:
Бакшиш:
Попитайте Вашия лекар дали можете да дарите тъкан, която е отстранена по време на биопсия или хирургично лечение за изследователски цели. Те могат да поискат от вас да подпишете формуляр за съгласие или да посочите точно как искате да се използват пробите.
Стъпка 4. Доверете се на семейството и приятелите си
Вашата лична мрежа за поддръжка ще бъде безценна, за да ви помогне да останете силни и здрави през това време. Ако се чувствате разстроени, уплашени или нервни, намерете някой, на когото имате доверие, за да говорите за тези проблеми.
- Ако нямате близък човек за подкрепа, все пак можете да се свържете с другите. Местата за поклонение могат да координират някой, който да ви помогне с ежедневните задачи, ако е необходимо. Училищата и университетите може да осигурят квартира. Вашите колеги може да са склонни да вземат отпуснатост в офиса.
- В зависимост от тежестта на заболяването ви, може да се наложи някой да ви вози до срещи, лечение и евентуално до болница. Уверете се, че имате 1 или 2 души, които могат да се ангажират да ви вземат.
- Ако се чувствате депресирани, безнадеждни или тревожни, може да искате да се свържете с лицензиран терапевт.
Съвети
- Химиотерапията и лъчевата терапия могат да причинят гадене, повръщане и други странични ефекти. Вашият лекар може да Ви предпише лекарства, които да Ви помогнат да се справите с тези странични ефекти.
- Винаги информирайте Вашия лекар за всички странични ефекти, които изпитвате по време на лечението.
- Поради сложния характер на CD и липсата на изследвания върху него, възможностите за лечение могат да зависят от отделния пациент. Винаги работете с Вашите лекари и слушайте техните инструкции за най -доброто лечение за Вас.
- Ако приемате някакви витамини или билкови добавки за овладяване на симптомите, важно е да уведомите Вашия лекар. Те могат потенциално да попречат на операция или други лекарства.
- CD може да се появи при хора от всички възрасти и пол. Средната възраст за диагностициране на UCD е 35, а MCD обикновено се среща при хора на 50-60 години. MCD е малко по -често при мъжете, отколкото при жените.
Предупреждения
- Пациентите с CD са изложени на повишен риск от развитие на тежко образуване на мехури по кожата, известно като Paraneoplastic Pemphigus. Уведомете Вашия лекар, ако почувствате обрив или рани в устата или около устните си.
- Нелекуваното МКД може да доведе до тежки усложнения, като животозастрашаващи инфекции или органна недостатъчност.
- Наличието на болестта на Castleman може да увеличи риска от развитие на лимфом.
