Хемофилия В е заболяване, при което кръвта Ви не произвежда достатъчно от фактора на кръвосъсирването IX (FIX), което означава, че кръвта Ви има проблеми със съсирването, когато имате нараняване. Това също може да означава, че имате спонтанни епизоди на вътрешно кървене, в зависимост от тежестта на диагнозата. Основното лечение на това заболяване е заместващата терапия, която ви дава инфузия на фактор на кръвосъсирването, било от човешка кръв, или от произведен източник. На хоризонта са други лечения (от 2017 г.), но междувременно можете да направите няколко промени в начина на живот, за да улесните състоянието си.
Стъпки
Част 1 от 3: Използване на заместваща терапия
Стъпка 1. Посетете лекар за диагностика на тежестта
Важно е да разберете тежестта на вашата диагноза, защото това показва избора на лечение и честотата. Тежестта на Вашата диагноза се определя от това колко фактор на съсирване IX е в кръвта Ви, което Ви е необходимо, за да подпомогнете кръвосъсирването. Човек без хемофилия има 50 до 150 процента от необходимото за образуването на съсирек.
Леката хемофилия В се определя като имаща процент от 6 % до 49 %. Умерената хемофилия В варира от 1 % до 5 %, докато тежката хемофилия се класифицира като човек с по -малко от 1 %
Стъпка 2. Попитайте Вашия лекар за възможностите за лечение
Може да имате някои различни възможности за това как да получавате лечение, например дали ще трябва да ходите на лечение или ако можете да се обучите да лекувате себе си или детето си у дома. Попитайте Вашия лекар за Вашите възможности и ги обсъдете, за да разберете кой вариант е най -подходящ за Вашата ситуация.
Стъпка 3. Използвайте плазмена заместваща терапия
Когато имате хемофилия В, кръвта ви не се съсирва както трябва. Едно лечение е увеличаване на концентрацията на фактор на кръвосъсирването IX в кръвта Ви. Факторът на съсирване се създава от човешка кръв и се инжектира в кръвта ви. Използва се като превантивно лечение, той може да помогне за предотвратяване на прекомерно кървене, когато все пак се порежете, защото помага за съсирването на кръвта.
- Това лечение има някои недостатъци. Вашето тяло може да развие антитела, които разрушават фактора на съсирването, въпреки че това е рядкост при хора с хемофилия В.
- В някои случаи можете да развиете вируси от човешка кръв, което може да бъде предотвратено чрез задълбочен скрининг на кръводарители и чрез ваксиниране за заболявания, които могат да преминат през кръвта (като хепатит).
Стъпка 4. Помислете за рекомбинантна заместителна терапия
Тази терапия работи подобно на плазмената терапия. Тази терапия обаче не е направена от човешка кръв. По -скоро се произвежда от клетки на хамстер. Те са по -лесни за съхранение и могат да се използват у дома. Подобно на заместваща терапия на плазмена основа, рекомбинантът се инжектира в кръвта ви.
Едно от предимствата на тази терапия е, че клетките на хамстера не носят човешки вируси
Стъпка 5. Решете между превантивно и търсене на лечение
Може да се нуждаете от по -чести или редовни лечения в зависимост от тежестта на заболяването. В някои случаи може да успеете да предприемете заместителна терапия на превантивна основа или при поискване. Кой от тях ще изберете зависи от няколко фактора, включително тежестта на Вашето състояние и това, което Вашият лекар смята за най -добро за Вас.
- С превантивната заместителна терапия редовно приемате фактори на съсирването, така че когато кървите, концентрацията на съсирване в кръвта ви е достатъчно висока, за да спре кървенето. Един недостатък на превантивното лечение е, че то може да стане скъпо. Без застраховка всяко лечение може да струва няколко хиляди долара.
- При лечение при поискване приемате терапията само когато забележите кървене. Той спира кървенето. Въпреки това, може да настъпи увреждане на тялото ви, преди да започнете лечение, особено увреждане на ставите с вътрешно кървене. Наличието му у дома може да го направи по -бързо.
Част 2 от 3: Разглеждане на други лечения
Стъпка 1. Попитайте за антифибринолитични лекарства
Тези лекарства помагат да се предпазят кръвните съсиреци от образуването им, което може да спре прекомерното кървене. Като цяло, когато използвате това лекарство като лечение за хемофилия В, ще го приемате заедно с други лечения.
Често приемате тези лекарства след вливане на фактори на съсирването при заместваща терапия
Стъпка 2. Потърсете резервни капсули
Резервните капсули се разработват като проста система за доставка, която ще ви позволи просто да погълнете капсула за лечение на хемофилия. Въпреки че все още не са на пазара, те биха могли да бъдат в близко бъдеще, така че внимавайте, като прочетете добри източници на новини. Също така помолете Вашия лекар да Ви информира кога може да са на пазара. Заместващите капсули могат да предложат по -лесна система за доставка, тъй като традиционните заместващи терапии трябва да се инжектират във вена или порт.
Стъпка 3. Гледайте за генна терапия
Друга обещаваща терапия, която се разработва (към 2017 г.) е генната терапия. По принцип тази терапия казва на черния дроб да произвежда повече фактор на съсирването. В клинични проучвания пациентите показват подобрение след еднократна доза генна терапия, което прави това лечение вероятно такова през следващите години.
Част 3 от 3: Промяна на начина на живот
Стъпка 1. Пропуснете аспирин и ибупрофен
Тези лекарства обикновено се приемат за болка и се предлагат без рецепта. Трябва обаче да избягвате приема на тези лекарства, тъй като те могат да намалят способността на кръвта да се съсирва, влошавайки състоянието ви.
Стъпка 2. Избягвайте контактни спортове
Ако живеете с хемофилия В, особено тежък случай, е важно да намалите риска от нараняване, което може да причини епизод на кървене. Ето защо е добра идея да пропуснете дейности като контактни спортове, които могат да ви причинят тежки наранявания.
Стъпка 3. Останете на здравословно тегло
Един от начините да помогнете за диагностицирането е да поддържате здравословно тегло, като спортувате и се храните добре. Много хора с хемофилия В страдат от кръвоизливи в ставите и меките тъкани. Понякога кървенето е спонтанно, а друг път е причинено от травма. Така или иначе, поддържането на здравословно тегло може да помогне за намаляване на случаите на кървене в ставите.
Стъпка 4. Ходете редовно на зъболекар
Разбира се, знаете, че редовните посещения при зъболекари са важни за добрата зъбна хигиена. Ако обаче имате хемофилия В, това е още по -важно. Ако отложите стоматологичната работа, венците ви ще бъдат по -податливи на кървене; всеки, който не практикува добра зъбна хигиена, е изложен на риск от кървене на венците и заболяване на венците. Във вашия случай това може да бъде по -сериозен проблем, тъй като ще бъде по -трудно да спрете кървенето в устата си от обикновения човек.
