Сърповидноклетъчната анемия е наследствено състояние, което причинява деформирани червени кръвни клетки, което намалява способността им да пренасят кислород до клетките. Червените кръвни клетки във формата на сърп или полумесец също се забиват в малки кръвоносни съдове, което забавя или блокира притока на кръв и причинява силна болка. С изключение на трансплантацията на костен мозък, сърповидно -клетъчната анемия не може да бъде излекувана, въпреки че има някои лечения, които могат да контролират симптомите и да намалят болезнените кризи.
Стъпки
Част 1 от 2: Лечение на сърповидно -клетъчна анемия
Стъпка 1. Прилагайте антибиотици, особено на малки деца
Сърповидноклетъчната анемия е наследствена, така че присъства при раждането и може да бъде животозастрашаваща за бебета и малки деца поради хипоспленизъм (намалена функция на далака), което увеличава риска от получаване на сериозни инфекции. Антибиотици, обикновено пеницилин, обикновено се дават на кърмачета и малки деца (но в някои случаи и на възрастни), за да се предотврати бактериални инфекции.
- Децата със сърповидно -клетъчна анемия могат да започнат да приемат антибиотици на около 2 месеца и често продължават през първите 5 години от живота си.
- Бебетата трябва да приемат течен пеницилин, докато по -големите деца и възрастните могат да приемат хапчетата - обикновено два пъти дневно.
- Най-честата животозастрашаваща инфекция, свързана със сърповидноклетъчна анемия, е бактериалната пневмония.
Стъпка 2. Вземете обезболяващи лекарства
Освен че често се чувстват уморени и уморени от липсата на кислород в кръвта, епизоди на силна болка обикновено изпитват хора със сърповидно -клетъчна анемия. За да се справите с тези периодични епизоди на болка, често наричани сърповидно-клетъчни кризи, приемайте лекарства без рецепта като ацетаминофен (Tylenol) или ибупрофен (Advil, Motrin) за около ден, докато кризата отшуми. Болезнените епизоди могат да продължат няколко часа или дори няколко седмици наведнъж.
- Умерена до силна болка възниква, когато сърповидните червени кръвни клетки намаляват или блокират притока на кръв в по-малките кръвоносни съдове в гърдите, корема и крайниците.
- Болката има тенденция да се усеща повече в ставите и костите - с други думи, тя обикновено е по -дълбока, отколкото повърхностна.
- За особено тежки епизоди, които продължават повече от няколко дни, Вашият лекар може да Ви предпише по -силно лекарство, като опиати.
Стъпка 3. Нанесете подгряващи подложки върху болните части на тялото по време на кризи на болка
Прилагането на нагревателни подложки или влажни билкови торбички към тялото ви по време на болезнени епизоди на сърповидни клетки може да помогне, тъй като топлината има тенденция да отваря (разширява) кръвоносните съдове и да позволява преминаването на сърповидните червени кръвни клетки. Влажната топлина е по -добрият избор пред електрическите нагревателни подложки, тъй като има тенденция да не изсушава кожата ви. Използвайте микровълнови торбички, пълни с някакъв вид зърно (булгур пшеница или ориз), билки и етерични масла.
- Загрейте билковия плик във вашата микровълнова печка за около две минути и го нанесете върху болните стави, кости или корем за поне 15 минути, три до пет пъти дневно.
- Добавянето на лавандула или други успокояващи етерични масла към билковата ви торбичка може да помогне за намаляване на дискомфорта и тревожността, причинени от сърповидно -клетъчната ви криза.
- Къпането е друг добър източник на влажна топлина. Добавете 2 чаши сол Epsom към горещата вода за най -добри резултати - магнезият в солта може допълнително да успокои болното ви тяло.
- Трябва да се избягват ледени и студени компреси, тъй като те могат да причинят сърп.
Стъпка 4. Добавка с фолиева киселина
Червените кръвни клетки се произвеждат в костния мозък на дългите ви кости и изискват определени хранителни вещества да се произвеждат редовно. Един от най -важните хранителни вещества за производството и заместването на червените кръвни клетки е фолатът (витамин В9), който също се нарича фолиева киселина, когато е под формата на добавка. Като такава, ако имате сърповидноклетъчна анемия, приемайте добавки с фолиева киселина ежедневно и/или редовно яжте храни, богати на фолиева киселина.
- Витамините В6 и В12 също са важни за здравословното производство на червени кръвни клетки и евентуално предизвикват анти-сърповидно поведение.
- Добрите източници на тези витамини от група В включват: месо, мазна или мазна риба, домашни птици, повечето пълнозърнести храни, обогатени зърнени храни, соя, авокадо, печени картофи (с кожи), диня, банани, фъстъци и бирена мая.
- Препоръчителните дневни дози на фолиева киселина варират от 400 до 1 000 mcg (микрограма).
- Могат да се препоръчат и мултивитамини (без желязо).
Стъпка 5. Използвайте лекарства за хидроксиурея
Когато се приема редовно, хидроксиуреята (Droxia, Hydrea) е лекарство, което помага за намаляване на болезнените кризи на сърповидно-клетъчна анемия и може също така да намали нуждата от кръвопреливане в някои умерени до тежки случаи. Хидроксиуреята вероятно стимулира производството на фетален хемоглобин при деца и възрастни, което помага да се предотврати образуването на сърповидни червени кръвни клетки.
- Хидроксиуреята е единственото лекарство, одобрено от Администрацията по храните и лекарствата за предотвратяване на епизоди на болка при сърповидноклетъчна болест.
- Феталният хемоглобин естествено се среща при новородени, но те бързо губят способността си да го произвеждат в рамките на няколко седмици или месеци.
- Хидроксиуреята първо се използва само за възрастни с тежка сърповидно -клетъчна анемия, но сега повече лекари я дават на деца с добри резултати.
- Внимавайте за потенциални странични ефекти, които включват по -голям риск от инфекция и възможна връзка с левкемия (рак на кръвта). Попитайте Вашия лекар дали Вие или Вашето дете сте добър кандидат за хидроксиурея.
Стъпка 6. Получавайте рутинни оценки и прегледи
Ако имате сърповидно -клетъчна анемия, има редица оценки и прегледи, които са важни за лечение на състоянието и минимизиране на усложненията.
- Направете разширен очен преглед, започвайки от 10 -годишна възраст, за да проверите за сърповидна ретинопатия. Ако резултатите от теста са нормални, проверявайте отново на всеки една до две години. Ако резултатите са необичайни, проследете при специалист по ретината.
- Тествайте се за бъбречно заболяване, започвайки от 10 -годишна възраст. Ако резултатът е отрицателен, тестове трябва да се правят веднъж годишно. Ако резултатът е положителен, трябва да се направи последващ тест.
- Редовно следете кръвното налягане. Дори леко повишаване на кръвното налягане може да увеличи риска от инсулт при пациенти със сърповидно -клетъчна болест.
Стъпка 7. Борба с умората с кислородна терапия
Без достатъчно кислород в кръвта, тялото ви се чувства уморено, без енергия и хронично уморено - понякога му се налага да става сутрин от леглото. Допълнителният кислород, чрез маска, прикрепена към бутилка с кислород под налягане, може да ви помогне при криза или дори ежедневен живот, подобно на пациентите с тежък емфизем. Попитайте Вашия лекар за плюсовете и минусите на използването на допълнителен кислород за сърповидно -клетъчна анемия.
- Вдишването на допълнителен кислород няма да принуди сърповидните червени кръвни клетки да го носят, но може да насити други здрави червени кръвни клетки и да увеличи максимално това, което се доставя до други тъкани в тялото ви.
- Допълнителният кислород обикновено има по -високо съдържание на кислород от нормалния въздух на морското равнище. Ако пътувате до по -високи височини, носенето на допълнителен кислород може да избегне сърповидноклетъчна криза, докато тялото ви не може да се адаптира към новите условия.
Стъпка 8. Говорете с Вашия лекар за кръвопреливане
Друг вид лечение, което се занимава по -директно със замяната на сърповидни клетки със здрави клетки, е кръвопреливане. Преливането на кръв въвежда голям брой нормални червени кръвни клетки в кръвообращението, което помага за облекчаване на симптомите, създадени от сърповидните клетки. Здравите червени кръвни клетки живеят по -дълго от сърповидните клетки в кръвта, до 120 дни. За сравнение, сърповидните клетки са склонни да живеят не повече от 20 дни.
- При деца и възрастни с тежка сърповидно -клетъчна анемия и с висок риск от инсулт от запушени артерии редовните кръвопреливания могат значително да намалят риска.
- Редовните кръвопреливания имат свои собствени рискове. Те могат да увеличат вероятността от инфекции и да причинят натрупване на твърде много желязо в тялото, което може да увреди вътрешните органи като сърцето и черния дроб.
- Ако имате сърповидно -клетъчна анемия и редовно преливате червени кръвни клетки, попитайте Вашия лекар за деферазирокс (Exjade) - лекарство, което намалява излишните нива на желязо в организма.
Стъпка 9. Попитайте Вашия лекар за експериментална терапия с азотен оксид
Хората със сърповидно -клетъчна анемия имат ниски нива на азотен оксид в кръвния поток, което обикновено поддържа кръвоносните съдове разширени (отворени) и намалява "лепкавостта" на червените кръвни клетки. Попитайте Вашия лекар за лечение с азотен оксид, тъй като това може да попречи на сърповидните клетки да се слепват заедно и да запушат по -малките артерии - проучванията са имали смесени резултати за ефективността.
- Лечението включва вдишване на азотен оксид, въпреки че е трудно да се приложи и Вашият лекар може да не се чувства комфортно с процедурата.
- Добавка, която може да повиши нивата на азотен оксид в кръвта, се нарича аргинин, аминокиселина. Аргининът е безопасен за добавяне и няма известни странични ефекти.
Стъпка 10. Помислете за трансплантация на костен мозък
Трансплантацията на костен мозък (или трансплантация на стволови клетки) включва заместване на засегнатия костен мозък със здрав мозък от подходящ донор. Това е продължителна и рискована болнична процедура, която включва унищожаване на целия костен мозък при анемичен човек с радиация или химиотерапия, след което им се инжектират стволови клетки от донор. Това е единствената налична лечебна възможност за сърповидно -клетъчна болест. Попитайте Вашия лекар за плюсовете и минусите и ако сте кандидат за това.
- Не всеки човек със сърповидно -клетъчна анемия е кандидат за трансплантация на костен мозък и подходящи донори може да бъде трудно да се намери. Брат или сестра без сърповидноклетъчна черта е потенциален донор.
- Само около 10% от децата със сърповидно -клетъчна анемия са съпоставили донори със здрави стволови клетки в своите семейства.
- Рисковете от трансплантация на костен мозък са многобройни и включват животозастрашаващи инфекции поради разрушена имунна система.
- Поради рисковете, трансплантацията обикновено се препоръчва само за хора, които имат тежки и хронични симптоми, свързани със сърповидноклетъчна анемия.
Част 2 от 2: Предотвратяване на сърповидно -клетъчна криза
Стъпка 1. Съсредоточете се върху превенцията на инфекциите
Това е от голямо значение при пациенти със сърповидно -клетъчна анемия. Те са силно податливи на вирусни и бактериални инфекции поради загубата на функцията на далака, която често се случва в ранна детска възраст; следователно, освен профилактичните антибиотици в детска възраст, имунизацията срещу някои заболявания също е от ключово значение. Те включват стандартните детски ваксини, както и имунизации срещу грип, бактериален менингит и някои видове пневмония.
Стъпка 2. Избягвайте голяма надморска височина, ако тялото ви не е свикнало с това
На по -голяма надморска височина има по -малко кислород, което може бързо да предизвика сърповидноклетъчна криза, ако тялото ви не е свикнало с такива условия. Затова бъдете внимателни, ако пътувате до високопланински райони (планински райони) и помислете за използване на допълнителен кислород, ако все пак отидете.
- Консултирайте се с Вашия лекар преди всяко пътуване до високопланински райони и балансирайте ползите срещу рисковете за здравето.
- Летете само на самолети с кабини под налягане (което включва всички търговски полети на по -големи самолети) и избягвайте да летите в по -малки, без налягане самолети на голяма надморска височина.
Стъпка 3. Поддържайте добре хидратирана
Важно е да поддържате кръвния си обем, особено ако имате сърповидно -клетъчна анемия. Ниският кръвен обем (често срещан при дехидратация) прави кръвта по -дебела и по -вероятно да се слепва или да се слепва заедно и може да предизвика сърповидноклетъчна криза. Предотвратете дехидратацията, като пиете поне осем чаши от 8 унции (около 2 литра) пречистена вода на ден.
- Избягвайте да пиете течности с кофеин, който действа като диуретик (кара ви да уринирате по -често) и може да намали обема на кръвта.
- Кофеинът се съдържа в кафето, черния чай, шоколада, повечето газирани напитки и почти всички енергийни напитки.
- Увеличете количеството течности, които пиете на ден, ако спортувате доста или прекарвате време в по -горещ климат.
Стъпка 4. Не ставайте прекалено горещи или прекалено студени
Друг възможен фактор за криза на сърповидноклетъчни клетки са температурните крайности - или прекалено горещи, или твърде студени. Прегряването увеличава изпотяването и може да доведе до дехидратация и нисък обем на кръвта. Прекалено студеното кара кръвоносните съдове да се свиват (намаляват), което затруднява кръвообращението.
- Придържайте се към места и превозни средства с климатик, ако попаднете в гореща и/или влажна среда. Носете дрехи от естествени влакна (памук), които могат да дишат.
- Поддържайте топлина в студен климат, като носите слоеве от изолирано облекло, например вълна. Поддържането на топли ръце чрез носене на ръкавици е особено важно за хора със сърповидно -клетъчна анемия.
Стъпка 5. Избягвайте прекомерни упражнения
Тежките физически изисквания към тялото ви увеличават нуждата му от кислород, което може да предизвика сърповидноклетъчна криза, защото няма достатъчно хемоглобин, за да пренесе кислорода до нуждаещите се клетки. Докато някои редовни упражнения са полезни за здравето и кръвообращението, избягвайте натоварващите неща, като джогинг на дълги разстояния, колоездене и плуване.
- Вместо това се съсредоточете върху упражнения с ниско въздействие, като ходене, лека аеробика, йога и ненатоварваща работа в двора.
- Вдигането на леки до средни тежести е добре за изграждане и поддържане на мускули, но тежкото вдигане не се препоръчва за хора със сърповидно-клетъчна анемия.
Съвети
- През 70 -те години на миналия век средната продължителност на живота на хората със сърповидно -клетъчна анемия е била само 14 години, но с модерните постижения в лечението, хората с това състояние вече могат да достигнат 50 години и след това.
- Жените със сърповидно -клетъчна анемия обикновено имат по -малко тежки симптоми и живеят по -дълго от мъжете.
- Не пушете и избягвайте излагането на вторичен дим, особено ако имате сърповидно-клетъчна анемия, тъй като намалява кръвообращението и прави кръвните клетки „по-лепкави“.
