Муковисцидозата (CF) е сериозно генетично заболяване, което засяга дишането и храносмилането. Той няма лек, но правилното лечение наистина може да подобри качеството ви на живот и дълголетието. За да лекувате ефективно муковисцидоза, трябва да предотвратите инфекции, да улесните дишането и да осигурите на организма достатъчно основни хранителни вещества и хидратация. С комбинацията от тези подходи, много от страничните ефекти и последиците за здравето, свързани с муковисцидоза, могат да бъдат ограничени.
Стъпки
Метод 1 от 3: Прием на лекарства за лечение на муковисцидоза
Стъпка 1. Създайте план за лечение с Вашия лекар
Когато лекувате муковисцидоза, важно е да говорите с Вашия лекар какви лекарства ще действат най -добре за Вашите специфични проблеми. Независимо дали приемате или не лекарства, колко приемате и за колко време приемате лекарство, трябва да определи Вашият лекар.
Въпреки това, ако дадено лекарство не е ефективно или причинява странични ефекти, незабавно уведомете Вашия лекар, за да може той да намери нещо друго, което да Ви помогне
Стъпка 2. Вземете CFTR лекарство, ако имате CFTR мутация
Лекарства за трансмембранна проводимост на муковисцидоза (CFTR) се използват за коригиране на проблеми с развитието на протеини в клетките около белите дробове. Направете генетично изследване, за да видите дали имате CFTR мутация. Ако е така, вземете това лекарство според указанията на Вашия лекар, за да помогнете за отстраняването на проблема, което ще намали развитието на слуз и ще увеличи функционирането на белите дробове.
Трите обичайни CFTR лекарства включват ивакафтор (Kalydeco), лумакафтор (Orkambi) и тезакафтор (Symdeko)
Стъпка 3. Вземете бронходилататор, за да вкарате повече въздух в белите дробове
Бронходилататор отпуска мускулите около белите дробове, което улеснява вдишването. Това лекарство може да се приема с инхалатор или пулверизатор, което превръща течно лекарство в мъгла.
Обикновено ще приемате това лекарство непосредствено преди физикалната терапия на гръдния кош, за да помогнете за изхвърлянето на слуз от белите дробове
Стъпка 4. Използвайте нестероидни противовъзпалителни средства (НСПВС) за намаляване на болката
Муковисцидозата може да причини болка на различни места в тялото, включително в главата, гърба, корема и ставите. Често хората с МВ могат да контролират болката си с НСПВС, като ибупрофен или индометацин. Говорете с Вашия лекар обаче какви болкоуспокояващи може да са подходящи за Вас.
- Дори ако приемате обезболяващи без рецепта, важно е да се консултирате с Вашия лекар колко често можете да ги приемате поради разнообразието от лекарства, които вероятно приемате.
- Ако вашият МВ е напреднал и ви причинява много болка, Вашият лекар може да Ви предпише обезболяващо лекарство с рецепта.
- Болката, която възниква поради CF, може да бъде причинена от усложненията, причинени от състоянието, и от лечението, на което се подлагате. Например, много хора с МВ развиват болезнен артрит в ставите.
Стъпка 5. Вземете ензими преди хранене
Повечето хора с МВ трябва да приемат ензими, тъй като панкреасът им не работи правилно. Вашият лекар ще Ви предпише подходящите ензими. Ще трябва да ги приемате всеки път, когато ядете нещо, включително малки закуски.
Ензимите, които ще приемате, ще имат комбинация от липаза (за смилане на мазнини), протеаза (за смилане на протеин) и амилаза (за смилане на нишесте)
Бакшиш:
Ако използвате епруветка за хранене, ще трябва да приемате и ензими. Вашият лекар ще инструктира вас и вашия екип за грижи как да ги прилагате.
Стъпка 6. Използвайте антибиотици за лечение на белодробни инфекции, когато е необходимо
Получаването на белодробна инфекция като бактериална пневмония, докато страдате от муковисцидоза, може да бъде животозастрашаващо, затова е важно да започнете незабавно лечение. Вземете всеки антибиотик, предписан от Вашия лекар, който може да се приема перорално, с инхалатор или чрез интравенозно приложение.
- По принцип антибиотиците, които се предписват за лека инфекция, се предлагат под формата на хапчета. Ако инфекцията е по -напреднала, може да Ви бъде даден инхалатор.
- Ако инфекцията стане сериозна и животозастрашаваща, може да бъдете постъпили в болницата и в този момент ще Ви бъдат приложени антибиотици чрез IV.
Бакшиш:
Важно е да използвате антибиотици само по указание на Вашия лекар, тъй като прекомерната употреба може да доведе до резистентност. Ако изградите съпротива, в бъдеще ще ви е по -трудно да се борите с инфекциите.
Стъпка 7. Коригирайте лекарствата си с напредването на състоянието
С течение на времето възпалението в тялото ще се увеличи и слузта ще се натрупа в белите дробове, дори ако лекувате състоянието си. Вашите лекарства ще трябва да бъдат коригирани от Вашия лекар, когато състоянието Ви се промени. Можете да помогнете на Вашия лекар да определи дали Вашите лекарства и лечения трябва да бъдат коригирани, като бъдете честни с Вашия лекар относно Вашите симптоми и дали те се променят.
- Промените в лечението могат да включват промени в дозата или вида на лекарствата, които приемате.
- Не винаги ще усещате промени в белодробната ви функция, така че Вашият лекар може да коригира лечението Ви, дори ако не сте имали забележими промени в симптомите си.
Метод 2 от 3: Правете ежедневно лечение на муковисцидоза
Стъпка 1. Отидете на сесии за белодробна рехабилитация, когато е насрочено
Белодробната рехабилитация обикновено е амбулаторна програма за рехабилитация, в която научавате упражнения, промени в начина на живот и дихателни техники, които ще ви помогнат да управлявате кистозната си фиброза. По време на белодробна рехабилитация вероятно ще се срещнете с различни специалисти в областта на здравеопазването, включително дихателни терапевти, физиотерапевти, ерготерапевти, диетични специалисти и социални работници или психолози.
- Трябва да започнете белодробна рехабилитация веднага щом бъдете диагностицирани с муковисцидоза, дори ако все още нямате тежки симптоми. Получаването на ранна намеса може да ви помогне да забавите прогресията на заболяването си, доколкото е възможно.
- Белодробната рехабилитация трябва да включва предоставяне на голямо разнообразие от информация за това как да подобрите дишането си, включително хранителни консултации и техники за пестене на енергия.
Стъпка 2. Правете ежедневно физиотерапия на гръдния кош
Страните на гърдите и гърба трябва да се вибрират всеки ден, за да се предпази белите дробове от слуз. Това може да стане или с ръцете на друго лице, вибрираща жилетка или пляскане, наречено механичен перкусор.
Докато гърдите и гърбът вибрират, човек обикновено лежи и главата му е спусната под нивото на леглото
Стъпка 3. Пийте течности, за да разреждате слузта си
Пиенето на вода през целия ден предотвратява натрупването на слуз в гърлото. Ако чувствате, че имате много слуз в белите дробове, започнете да пиете вода, за да я изчистите.
Пиенето на достатъчно вода също е от ключово значение, тъй като лесно можете да се дехидратирате, когато имате кистозна фиброза
Стъпка 4. Създайте план за упражнения с вашия медицински екип
Въпреки че може да е трудно да дишате, когато имате муковисцидоза, важно е да положите усилия за упражнения. Кажете на Вашия лекар за упражненията, които обичате да правите, и обсъдете как можете да ги изпълнявате безопасно. Например ходенето, бягането и плуването могат да бъдат добър избор, който може лесно да се впише в общия ви график за лечение.
Ежедневните упражнения могат да помогнат на човек с муковисцидоза да поддържа здравословно тегло, да поддържа силната си мускулна маса и да изчисти слузта от белите дробове
Стъпка 5. Избягвайте дразнители, като дим, мухъл или цветен прашец
Белодробните дразнители могат да затруднят още повече дишането на тези с муковисцидоза. Ако е възможно, стойте далеч от дим, независимо дали е от цигари или други източници. Също така, използвайте въздушни филтри или респиратори, за да предотвратите прашец, мухъл и други дразнители от белите дробове.
Например, проверете качеството на въздуха навън, преди да напуснете дома си, и вземете предпазни мерки, ако качеството на въздуха е лошо
Бакшиш:
Много е важно да не пушите, ако имате муковисцидоза. Пушенето може сериозно да ограничи способността ви да дишате, което вече е намалено поради състоянието ви.
Стъпка 6. Използвайте кислородна терапия, ако е необходимо
В повечето случаи муковисцидозата в крайна сметка ще прогресира толкова много, че ще трябва да използвате кислород и маска, за да получите достатъчно кислород във вашата система. Говорете с Вашия лекар за това как дишате и дали кислородът на кръвта Ви е достатъчно висок, за да определите дали трябва да започнете да използвате кислородна маска.
- Вашият лекар вероятно ще използва термина хипоксемия, ако имате ниска концентрация на кислород в кръвта.
- Правенето на кислородна терапия не означава непременно, че ще трябва да сте на кислород 24 часа в денонощието. Например, може да се наложи да използвате кислород, докато тренирате, за да ви помогне да тренирате по -дълго. Вашият лекар може да Ви инструктира колко често и колко дълго трябва да използвате кислород.
Стъпка 7. Контролирайте инфекцията, като избягвате контакт с микроби
Когато имате CF, белите дробове са склонни към инфекция. Поради това трябва да избягвате контакт с бактерии, вируси и плесени. Най -добрият начин да направите това е да почиствате често ръцете си, да избягвате контакт с други хора с CF и редовно да почиствате дихателната си апаратура.
- Измивайте редовно ръцете си, за да предпазите микробите от носа и устата си.
- Трябва да избягвате контакт с други хора с МВ, тъй като те вероятно са носители на микроби, които могат да причинят инфекция в белите дробове. Освен това можете да прехвърлите инфекция, която имате, и на тях.
- Особено важно е да почистите вашето пулверизиращо оборудване, така че да не вкарва микроби директно в белите дробове.
Метод 3 от 3: Получаване на хирургично лечение за муковисцидоза
Стъпка 1. Направете операция на червата, ако имате запушване на червата
Муковисцидозата може да причини различни проблеми в червата, сред тях е инвагинацията. Това е състояние, при което част от червата телескопира в друга част на червата и създава запушване. Това е спешна ситуация, която изисква спешна операция.
Операцията на червата включва отстраняване на блокираната част от червата и прикрепване на отрязаните краища заедно
Стъпка 2. Вземете епруветка за хранене, ако вече не можете да получавате достатъчно хранителни вещества
Ако вашата муковисцидоза ви е направила невъзможно да получите достатъчно калории, тъй като не можете да смилате достатъчно храна, може да се наложи да започнете да ядете с тръба за хранене. Говорете с Вашия лекар дали това е необходимо за Вас.
Хранеща тръба може или да влезе в стомаха ви през носа, или може да бъде поставена хирургично директно през корема
Бакшиш:
Една от причините епруветката за хранене може да бъде много полезна, защото може да доставя хранителни вещества във вашата система постоянно, дори докато спите.
Стъпка 3. Помислете за белодробна трансплантация, ако дробовете ви вече не функционират
Ако кистозната ви фиброза стане толкова напреднала, че белите дробове вече не функционират, може да се наложи да трансплантирате нови бели дробове в тялото си. Обсъдете тази опция с Вашия лекар и влезте в списък за трансплантации, за да бъдете съпоставени с донор.
- Причините, поради които може да се наложи белодробна трансплантация, включват продължаващи и тежки проблеми с дишането и изграждане на резистентност към антибиотици, които се използват за лечение на инфекции.
- Белодробната трансплантация е голяма операция, която може да бъде животозастрашаваща. Новите ви бели дробове могат значително да подобрят качеството ви на живот.
